INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE CHEZ L’ENFANT

 Diagnostic différentiel 

Insuffisance rénale aiguë (IRA) Affirmer l’IRC impose d’éliminer rapidement une IRA dont l’arbre diagnostique est totalement différent et la prise en charge beaucoup plus urgente. L’IRA se définit par l’arrêt brutal de la fonction rénale, traduite par une élévation de la créatinine plasmatique. Elle est associée à l’incapacité des reins à excréter les déchets du métabolisme azoté avec une élévation de l’urée sanguine et à maintenir l’équilibre hydroélectrolytique de l’organisme. Ces anomalies de survenue brutale sont potentiellement réversibles. L’IRA peut être anurique, oligo-anurique ou à diurèse conservée. L’oligurie est définie chez le nouveau-né par une diurèse inférieure à 0,5 ml/kg/j après le premier jour et chez le nourrisson, et chez le grand enfant par une diurèse inférieure à 1 ml/kg/j. Au cours de l’IRA, l’anémie est le plus souvent absente de même que les troubles phosphocalciques et l’échographie montre des reins de taille normale voire augmentée.

Diagnostic de retentissement

Manifestations cardio-vasculaires

Les manifestations cardiovasculaires sont la principale cause de morbidité et de mortalité chez les patients urémiques

Hypertension artérielle

L’HTA est parfois la cause mais le plus souvent une complication de l’IRC [136].L’hypertension artérielle de l’insuffisance rénale chronique, en particulier au stade de la dialyse, se caractérise avant tout par l’élévation de la pression systolique, la pression diastolique étant en général normale ou basse. Cette hypertension systolique isolée s’accompagne d’une augmentation de la pression différentielle Ŕ la pression pulsée. La pression pulsée est par elle-même un facteur de risque cardiovasculaire indépendant. La cause principale de ces anomalies tensionnelles est un vieillissement accéléré du système artériel, caractérisé par une rigidité anormale de l’aorte et des artères centrales de type élastique (artériosclérose)[71].(voir annexe 1). 

Péricardites urémiques

Deux types de péricardite peuvent être schématiquement décrits :  Une péricardite inflammatoire en rapport avec l’accumulation de toxines urémiques non identifiées. Cette péricardite serait favorisée par des taux d’urée supérieurs à 60 mmol/ml ; elle pourrait s’accompagner d’un épanchement hémorragique dû en partie au dysfonctionnement plaquettaire de l’IRC.  Une péricardite par surcharge en rapport avec l’inflation hydrosodée de l’IRC. Cette péricardite s’accompagnerait plus volontiers d’un épanchement séreux. La péricardite peut être rencontrée chez les patients en IRC terminale non encore dialysés. Dans ce cas, elle représente un signe de mauvaise tolérance de l’IRC et représente une indication formelle de débuter la dialyse. Elle peut être également rencontrée chez des patients en dialyse ; dans ce cas elle représenterait un critère de dialyse insuffisante ou inadéquate.

Cardiomyopathie urémique 

C’est l’ensemble des modifications structurales et fonctionnelles du cœur qui surviennent en association avec l’IRC. Au début, une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) est observée habituellement associée à une fonction systolique normale, une augmentation de l’index cardiaque et une augmentation du volume d’éjection. En absence de cardiopathie sous-jacente, cette HVG est due principalement à la présence chronique d’une surcharge volémique et d’une augmentation du débit cardiaque [101]. A un stade supérieur, il peut s’associer une perturbation de la contractilité myocardique conduisant à une réduction de la fraction d’éjection (dysfonction systolique) ou par une diminution de la compliance ventriculaire gauche en diastole (dysfonction diastolique) [94]. La cardiomyopathie peut être cliniquement silencieuse au début puis s’accompagner des signes d’insuffisance cardiaque congestive à savoir des dyspnées d’effort, des épisodes d’œdème pulmonaire [69]. D’autres manifestations incluent l’arythmie qui peut être exacerbée par l’ischémie ventriculaire et par les perturbations ioniques induites par la dialyse [109]. Enfin, les patients atteints de cardiomyopathie urémique au stade terminal peuvent développer une hypotension chronique liée à la dysfonction systolique [118]. 32 2-2.3.2. Manifestations hématologiques 2-2.3.2.1. L’anémie Classiquement elle est de type normochrome normocytaire arégénérative. Elle intervient dès que la filtration glomérulaire est inférieure à 40ml/mn. Cette anémie est due à la conjonction de facteurs tels que :  la diminution de la durée de vie des globules rouges : du fait de l’hémolyse modérée provoquée par les toxines urémiques ;  et une insuffisance médullaire relative en rapport avec la diminution de sécrétion de l’érythropoïétine par le parenchyme rénal détruit.

Les troubles de l’hémostase primaire

Il existe une tendance au saignement au cours de l’IRC. Elle se manifeste par des hémorragies cutanées et par des saignements traumatiques ou postchirurgicaux. Le saignement urémique semble corrélé avec l’allongement du temps de saignement qui est dû en premier lieu au dysfonctionnement des plaquettes. Ce dysfonctionnement touche l’agrégation et l’adhésion des plaquettes .

Les manifestations thrombotiques

Il existe au cours de l’urémie un état prothrombotique qui est caractérisé par les éléments suivants : une augmentation du taux de fibrinogène, une diminution des taux d’antithrombine III chez certains patients, une augmentation de la formation de thrombine. L’état prothrombotique de l’urémie s’accompagne exceptionnellement de complications thrombotiques à type de phlébite ou d’embolie pulmonaire. Les complications les plus fréquentes concernent les thromboses de l’accès vasculaire pour hémodialyse .

Le déficit immunitaire

La réponse immunitaire est altérée chez la majorité des patients ayant une insuffisance rénale avancée. La susceptibilité vis à vis des infections est augmentée comme l’indique la grande fréquence de patients séropositifs pour le virus de l’hépatite B ou de l’hépatite C. Bien que la plupart de ces patients ne manifestent pas de signes cliniques d’hépatite, ils deviennent des porteurs chroniques d’hépatite B ou C et peuvent développer des complications sévères de l’hépatite en cas de transplantation rénale. La positivité chronique de l’hépatite B ou C a été associée à des concentrations plasmatiques basses d’interféron chez les patients urémiques.

Désordre du métabolisme minéral et osseux

Une autre cause majeure d’impotence au cours de l’IRC est liée aux anomalies ostéo-articulaires longtemps regroupées sous le terme d’ostéodystrophie rénale. Mais les recommandations internationales KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) sont actuellement de réserver ce terme uniquement en cas d’atteinte osseuse histologique. Elle ne représente donc plus que la composante squelettique de désordres plus généralisés appelés désordres du métabolisme minéral et osseux liés à la maladie rénale chronique. À tout âge, on recherche des signes d’ostéodystrophie rénale parfois évidents cliniquement du fait d’une déformation des membres inférieurs en valgus ou du fait de l’existence de signes de rachitisme au niveau des métaphyses. Une radiographie de la main et d’un membre inférieur permet de rechercher la résorption sous-périostée caractéristique de l’hyperparathyroïdie secondaire et les altérations métaphysaires du rachitisme .