La maladie lupique

Définition

Selon DUBOIS, la maladie lupique est définie comme un syndrome clinique de cause inconnue caractérisée par une atteinte systémique et par une évolution par poussée atteignant un ou plusieurs appareils entrecoupés de rémission multiples et survient dans un contexte d’autoimmunité [60]. II. Intérêt Le LES est le prototype de maladie auto immune non spécifique d’organe. Les manifestations cliniques polymorphes doivent être connues pour amener le clinicien à rechercher les marqueurs immunologiques utiles pour assoir le diagnostic. La prise en charge doit être précoce pour éviter les complications graves notamment rénales, le traitement est fonction des formes évolutives. Le pronostic est considérablement amélioré au cours des dernières années, amélioration liée à des thérapeutiques novatrices. Etiologie mal connue à nos jours, le XXIème siècle verra peut-être l’étiologie de la maladie lupique enfin comprise permettant la mise en œuvre d’une thérapeutique véritablement spécifique. III. Historique [91,60] Le terme lupus signifie loup en latin et faisait référence aux lésions ulcérantes du visage semblable à une morsure de loup ; celles-ci furent encore associées par Hébra en 1845 à l’expression « aile de papillon ». C’est en 1851 que Cazenave a créé le terme de lupus érythémateux et y associe l’adjectif disséminé en rapport à l’évolution de l’éruption cutanée et non au caractère multi viscéral de l’affection alors méconnue. En fait c’est Kaposi qui donne la première description de la forme aigue, il avait remarqué dès la fin du XIXème siècle que certains lupus cutanés pouvaient se compliquer de manifestations viscérales. 6 En 1904, Jadassohn contribue à la substitution du terme lupus érythémateux disséminé par celui de lupus érythémateux systémique ou mieux de maladie lupique. En 1945, Gold décrit le 1er cas de lupus induit médicamenteux. La première moitié du XXème siècle voit la description des manifestations anatomo histologiques. Libman Sachs, en 1923 rapporte les premières observations d’endocardite verruqueuse. En 1932, Gross décrit les corps hématoxyliques évocateurs de l’affection. L’année 1948 ouvre l’ère de la biologie lupique avec la découverte par Hargraves, Richmond et Morton de la cellule LE (lupus érythématosus). En 1950, Haserick décrit le facteur gammaglobulinémique responsable de la formation de la cellule LE. De là nait le concept de la maladie auto immune. Puis peu de temps après, l’auto-immunité fait un grand pas avec en 1951, la mise au point de la technique d’immunofluorescence par COONS et son application à la maladie lupique en 1957 par FRIOU, cette année voit également naitre la description des anticorps anti désoxyribonucléine simultanément par CEPPELLINI et CELIGRANE. Au cours des années suivantes, des avancées cliniques ont été réalisées avec une meilleure connaissance des complications de la maladie notamment grâce au développement de la biopsie rénale dans les années 1960. Les années 80 ont vu la description de nouvelles facettes de la maladie comme le lupus séronégatif. L’amélioration des critères de qualité de vie des patients a été permise durant les années 90 grâce à un meilleur contrôle des traitements antibiotique, diurétique, et immunosuppresseur. Le XXIème siècle verra peut-être l’étiologie de la maladie lupique enfin comprise permettant la mise en œuvre d’une thérapeutique véritablement spécifique. IV. Epidémiologie Le LES constitue, par ordre de fréquence, la deuxième connectivite après la Polyarthrite Rhumatoïde et le Syndrome de GOUGEROT Sjögren. 

Prévalence –incidence

L’incidence annuelle du lupus en Suisse (Registre suisse de Lupus) est de 4/100.000 habitants aussi bien pour les formes systémiques que les formes cutanées. D’après le « Lupus foundation of America », la prévalence du lupus est estimée à 1,5 million de patients aux USA et que la prévalence mondiale serait de 5 millions de patients lupiques. Incidence: 1 à 10 pour 100,000 personnes-années tandis que la prévalence de 20 à 70 pour 100,000 personnes-années. L’incidence du lupus érythémateux systémique chez l’enfant (moins de 16 ans) est inférieure à 1 pour 100,000 personnes. En chine la prévalence est de 6.3 pour 100,000 habitants. Il existe des variations ethniques du lupus érythémateux qui apparait plus fréquent chez les patients noirs que chez les caucasiens. Ainsi, aux Etats Unis d’Afrique, la prévalence du lupus systémique est 3 à 4 fois plus élevée chez les Africains Américains que chez les caucasiens [40]. En Europe, les études les plus importantes concernant la prévalence du lupus érythémateux ont été menées en Grande Bretagne où la prévalence du lupus systémique est de 26,2/100000. Chez les afro-caribéens des différences marquées ont été notées selon les groupes ethniques avec une prévalence de 159,4/100000 chez les Afro-Caraibiens, de 92,9/100,000 chez les Chinois et de 47,8/100,000 chez les asiatiques et de 20,5/100,000 chez les caucasiens [49]. En Afrique de l’ouest, peu d’études sont consacrées au Lupus systémique mais contrairement à l’opinion répandue, le lupus n’y est pas rare. Les données rapportées concernent surtout le Sénégal et l’Afrique du Sud et il s’agit plutôt de données hospitalières. Ainsi à Dakar, au service de médecine interne du CHU Aristide Le Dantec, les auteurs ont colligé 142 cas de lupus érythémateux systémique sur une période de 10 ans; le sexe ratio était de 0,13 et la moyenne d’âge de 34 ans. [69]. Au service de Dermatologie de l’Institut d’Hygiène Sociale de Dakar, en 2010, 33 nouveaux cas de lupus érythémateux était colligés dont 18 cas de lupus érythémateux systémique. Enfin en Afrique du Sud, dans un Hôpital de niveau 3, 226 cas de lupus systémique étaient colligés sur une période de 17 ans [5].