Les manifestations cardio-vasculaires au cours du LES

 Les manifestations rénales

Elles ont une importance pronostique majeure (35 à 55% des cas plus élevés si les biopsies rénales sont systématiques). L’atteinte rénale survient en général au cours des premières années d’évolution et se traduisent par des anomalies biologiques urinaires (Protéinurie, hématurie, leucocyturie), parfois par un véritable syndrome néphrotique (Surtout dans les formes extra membraneuses). Dans les formes sévères l’évolution peut se faire vers une insuffisance rénale associée à une hypertension artérielle. La biopsie rénale est justifiée dès qu’il existe des anomalies biologiques urinaires inexpliquées. Il faut savoir qu’il n’y a pas de parallélisme entre les anomalies urinaires et les lésions histologiques. Quand la néphropathie lupique aboutit malgré le traitement à une insuffisance rénale terminale, l’évolutivité du lupus tend à diminuer. Les taux de survie en hémodialyse sont satisfaisants, les récidives de néphropathie lupique après transplantation exceptionnelle. La ponction biopsie rénale avec examen au microscope optique après coloration et immunofluorescence, et examen en microscopie électronique, permet de distinguer plusieurs types de néphropathies de classe différentes. Selon l’OMS, nous distinguons : – Classe I : glomérules normaux, ± dépôts en ME ou IF ; patients asymptomatiques ou anomalies urinaires minimes. – Classe II : altérations mésangiales, avec épaississement mésangial ± hypercellularité. Anomalies urinaires dans 1/3 à 1/2 des cas. – Classe III : GNF ± lésions scléreuses. PTU constante, souvent > 1 g/j et SN dans 30 % des cas ; insuffisance rénale modérée et HTA dans 1/3 des cas. – Classe IV : GN diffuse ± lésions nécrosantes ± sclérose. PTU, HTU, LCU constantes, SN dans 60 % et HTA dans 40 % des cas ; insuffisance rénale fréquente. – Classe V : GNEM ; PTU importante ; IR rare. – Classe VI : sclérose glomérulaire évoluée 

Manifestations articulaires et musculaires

Signes articulaires

Des arthralgies ou des arthrites sont presque toujours constantes. Elles peuvent précéder de plusieurs mois ou années les signes cutanés et viscéraux. Habituellement, mais non toujours, les douleurs articulaires s’accompagnent de gonflement dans les jointures superficielles. La topographie est presque toujours poly articulaire parfois oligoarticulaire exceptionnellement mono articulaire ; elle est quelque fois migratrice comme dans le rhumatisme articulaire aigu. Les articulations le plus souvent touchées sont les interphalangiennes proximales des doigts, les genoux, les poignets, et les métacarpophalangiennes ; puis les chevilles, les coudes et les épaules. Les métatarsophalangiennes, les interphalangiennes distales des doigts et les hanches sont assez rarement atteintes. L’inflammation articulaire est souvent vive ; même quand ces signes objectifs sont discrets, elle est fréquemment très douloureuse. La polyarthrite peut être chronique pouvant s’accompagner de nodosités sous cutanées et les réactions de détection du facteur rhumatoïde peuvent y être positives; elle ressemble donc à la polyarthrite rhumatoïde, mais elle n’érode pas les cartilages articulaires et les extrémités osseuses. En revanche, dans environ 10 pour cent des cas, surviennent des déformations des mains: déviation cubitale des doigts, col de cygne, parfois boutonnière, souvent peu gênantes, probablement dues à une inflammation capsulo-ligamentaire rétractile. Le rhumatisme déformant de la maladie lupique est identique au rhumatisme fibreux que Jacoud décrivit dans les suites de quelques rhumatismes articulaires fibreux. Les polyarthrites chroniques érosives, rarement observées en conjonction avec le lupus, doivent être considérées comme faisant partie d’une connectivite intriquée : d’un syndrome de chevauchement : lupus et polyarthrite rhumatoïde. Le liquide articulaire est le plus souvent peu inflammatoire : transparent, contenant moins de 3000 cellules par millimètre cube, en majorité des lymphocytes, avec un taux de complément souvent abaissé comme celui du sang. Les sujets atteints de lupus ont parfois des arthrites septiques, au genou surtout, quelquefois à plusieurs jointures. La corticothérapie expose les patients à des ostéonécroses aseptiques qui touchent surtout les têtes fémorales mais sont souvent multiples et à l’ostéoporose avec tassements vertébraux, surtout après 50 ans.

Signes musculaires

Des myalgies sont assez fréquentes aux bras, aux cuisses et sont parfois réveillées par la pression des muscles .Exceptionnellement, l’atteinte musculaire réalise une polymyosite avec un déficit musculaire rhizomélique, une augmentation du taux sanguin des enzymes musculaires, et des signes électromyographiques. 1.6. Manifestations respiratoires Une pleurésie est assez fréquente en cours d’évolution. Elle est habituellement unilatérale et peut être associée à une péricardite. L’épanchement est en général peu abondant, séreux, séro-fibrineux ou sérohématique avec un taux de glucose normal, un taux de complément bas comme celui du sang. La pleurésie lupique est favorablement influencée par la corticothérapie et elle guérit habituellement en quelques semaines. Parfois, elle rechute ou récidive. Un comblement d’un ou des deux culs de sac costodiaphragmatiques est assez fréquent chez les lupiques, même en l’absence d’antécédents de pleurésie. Des lésions pulmonaires non spécifiques ont été décrites : dilatation bronchiolaire, emphysème localisé infiltration interstitielle par des cellules mononuclées. La fibrose pulmonaire interstitielle est rare anatomiquement. Une symptomatologie de pneumopathie aigue survient chez 10 à 20 pour cent des patients : pneumonie infectieuse, bactérienne ou virale, embolie pulmonaire quelquefois, pneumopathie lupique résistant aux antibiotiques mais réagissant favorablement à la cortisone. Quelques patients ont une dyspnée chronique avec ou sans anomalies pulmonaires radiologiques. L’exploration de la fonction respiratoire révèle souvent une diminution de la diffusion alvéolo-capillaire de l’oxyde de carbone. Quelques cas de lupus avec hypertension artérielle pulmonaire de type primitif ont été rapportés. 

Manifestations neuro psychiques

L’atteinte du système nerveux central est fréquente et peut être fatale. Les mécanismes de l’encéphalopathie lupique sont mal connus. Elle provient en grande partie d’altération des petits vaisseaux cérébraux perturbant la circulation cérébrale, créant des micro- infarctus et des micro- hémorragies. L’épilepsie s’observe dans environ cinq pour cent des cas ; habituellement elle survient en même temps que d’autres manifestations lupiques, neuropsychiques notamment. Rarement, le lupus commence par une épilepsie isolée. Vingt à quarante pour cent des patients ont des troubles mentaux à certaines périodes de l’évolution : confusion mentale, psychoses dites fonctionnelle, état névrotique. La confusion mentale, dont le trait principal est une perte des fonctions cognitives (désorientation spatiale, amnésie, trouble du jugement) survient surtout au début, rarement après 5ans d’évolution sans atteinte nerveuse. Elle peut être discrète, révélée seulement par un interrogatoire soigneux, ou grave avec délire et obnubilation. Elle s’accompagne de fièvre et assez souvent de signes neurologiques déficitaires. Elle dure habituellement quelques jours à quelques semaines. Elle dure habituellement quelques jours à quelques semaines. Elle peut être mortelle, guérir complètement ou laisser des séquelles à type de trouble de mémoire ; elle est sujette à des récidives. Parfois la symptomatologie psychique est celle d’une psychose dite fonctionnelle : mélancolie, manie ou schizophrénie sans perte des fonctions cognitives. Les troubles névrotiques : anxiété, obsession, phobies… Sont communs mais leur rattachement au lupus est difficile. Les céphalées sont fréquentes parfois de type migraineux. Une hémiplégie, un syndrome de Wallenberg et une myélite peuvent être observées au cours de l’évolution. . La chorée peut s’observer en particulier chez l’enfant et après l’accouchement. Rarement, le lupus se complique de méningite aseptique à liquide clair riche en lymphocytes. Quelques patients ont une atteinte des nerfs crâniens : névrite optique, paralysie oculaire, vertige, nystagmus, surdité, névrite trigéminale, paralysie faciale.