L’intérêt des thérapies musicales neurologiques

Introduction

La sclérose en plaques (SEP) ou « multiple sclerosis » est une « affection du système nerveux central caractérisée par un processus de démyélinisation localisé dans la substance blanche, aboutissant à la constitution de plaques de sclérose et évoluant par poussées successives, plus ou moins régressives, survenant à intervalles irréguliers, dont la durée est imprévisible ». [1] La dissémination des foyers lésionnels dans le système nerveux central engendre des tableaux cliniques neurologiques multiples pouvant laisser place à des séquelles définitives. 

Physiopathologie

La SEP est une maladie inflammatoire auto-immune du système nerveux central liée à la survenue de lésions démyélénisantes au niveau de la substance blanche, mais également dans le cortex et au niveau de la substance grise profonde (NGC). Les gaines de myéline des nerfs périphériques demeurent épargnées. L’étiologie de la maladie reste encore non identifiée mais il existe de nombreuses hypothèses sur le développement de la maladie : – Théorie auto-immune – Sujets prédisposés génétiquement (système HLADR2). [2] – Facteurs environnementaux : o L’insuffisance d’ensoleillement et de vitamine D constitueraient un facteur de risque de la SEP. [3][4] o Certains agents infectieux (virus Epstein-Barr, cytomégalovirus…). o Le tabac. [5] [6] N.B : Le développement de cette maladie se produirait à la suite d’une exposition à des facteurs environnementaux sur des sujets prédisposés génétiquement. Au cours des dernières années, de nombreuses études sur la théorie auto-immune [7] [8] ont néanmoins permis de mettre en évidence « l’agression immunitaire » subie par le SNC, à l’origine de la diminution de transmission du message nerveux et de la formation des plaques de sclérose. Les cellules auto-réactives lymphocytaires T tiennent un rôle fondamental dans la réponse immunitaire adaptative de chaque individu. La programmation de ces cellules serait modifiée chez le patient SEP, à la suite de l’exposition à des facteurs externes comme une infection dans l’enfance par exemple. En effet, celles-ci passeraient au-delà de la barrière hémato-encéphalique pour atteindre le SNC et y attaqueraient le complexe oligodendrocyte-myéline-axone, responsable de la transmission des influx nerveux. Les LT CD8+ génèreraient une sécrétion de cytokine pro-inflammatoire, ayant une activité cytotoxique directe sur la gaine de myéline. Figure 1 : Rôle présumé des lymphocytes T CD8+ et mécanisme physiopathologique. [9] La destruction tissulaire qui en résulte génèrerait à nouveau des antigènes du SNC, responsable d’une boucle d’activation locale. Mais il y a également une activation à distance via le drainage lymphatique du système nerveux dans les ganglions cervicaux profonds, qui serait à l’origine d’une nouvelle inflammation de la myéline entrainant sa nécrose. Cela représenterait alors chez le patient une « poussée » avec l’apparition de nouveaux symptômes. N.B : Pour parler de nouvelle poussée, un intervalle de 30 jours doit suivre la précédente est requis, avec une aggravation des symptômes de plus de 24h. Dans un deuxième temps, les macrophages viennent détruire les débris tissulaires pour laisser place à une prolifération astrocytaire. Celle-ci formera des cicatrices gliales irréversibles autour des axones démyélinisés à l’origine des plaques de sclérose. Il est important de noter ici l’existence d’une dissociation myélo-axonale. En effet, une atteinte de la gaine de myéline n’engendre pas forcément une atteinte de l’axone. Chaque individu possède un potentiel de récupération à travers la reconstruction de la gaine de myéline. Mais à chaque poussée, la remyélinisation ne se fait pas à 100%, l’oligodendrocyte manque de support trophique pour se régénérer, ce qui aggrave alors les symptômes chez le sujet. Les plaques sont de tailles variables et disséminées dans la substance blanche médullaire et cérébrale. On parle alors d’une dissémination spatio-temporelle.

Données épidémiologiques

La SEP est la maladie neurologique chronique la plus fréquente de l’adulte jeune. Elle est rencontrée de façon plus courante dans les pays caucasiens avec 400 000 patients répertoriés notamment en Europe du Nord et touche 110 000 personnes en France avec 5000 cas diagnostiqués chaque année. [9] Elle s’avère être la 1ère cause de handicap sévère non traumatique chez les jeunes adultes selon l’INSERM. [10] L’âge d’apparition se situe entre 20 et 40 ans dans 70 % des cas avec une prédominance pour le sexe féminin (1,7 fois plus touché par rapport aux hommes). De nombreuses études épidémiologiques tendent à mettre en évidence l’existence d’un gradient Nord-Sud de cette pathologie, avec une incidence de la SEP plus élevée au nord-est de la France et plus faible sur la côte Atlantique et dans les Alpes Maritimes ainsi que sur les bords du Rhône. Figure 2 : Prévalence de la SEP par département à partir des données d’ALD de la CNA en 2004 en France. [11] Figure 3 : Prévalence de la SEP à travers le monde. [12] La SEP touche 2,3 millions d’individus dans le monde selon l’ARSEP. De plus, la distribution de la SEP a quelque peu été influencée par les flux migratoires de ces dernières années [13]. En effet, les personnes qui migrent avant l’âge de 15 ans d’une zone de faible prévalence vers une zone de forte prévalence acquerraient un risque plus élevé de SEP et inversement [9][14]. N.B : Cette pathologie, bien qu’il ne s’agisse pas d’une maladie mortelle entraine néanmoins une diminution de l’espérance de vie de 6 à 7 ans en moyenne.