PRISE EN CHARGE D’UN CAS DE LAPAROSCHISIS

Embryologie

 Evolution de l’intestin primitif 

 Au stade de l’organogenèse, le tube endoblastique primitif subit un allongement rapide, surtout au niveau de l’intestin moyen. Il en résulte la formation de l’anse ombilicale primitive, centrée par le canal omphalo-mésentérique .Son développement s’accentuant encore la cavité abdominale devient trop exigüe, de sorte que les anses s’étalent dans le cœlome externe. Puis l’anse ombilicale va amorcer sa rotation et sa réintégration qui ne sera complète que vers la 12ème semaine. Ainsi jusqu’au 3ème mois environ persiste une véritable hernie physiologique. La réintégration des intestins s’accompagne normalement d’une rotation de ces anses dans le sens antihoraire autour de l’artère mésentérique supérieure. Cette rotation débute autour de la 10ème semaine et se poursuit après réintégration des intestins. Le laparoschisis qui survient entre la 8ème et la 10ème semaine, vient interrompre la réintégration et partant, la rotation intestinale (Fig 1). De là part la position de mésentère commun retrouvée dans le laparoschisis. La réintégration des anses a également un impact sur l’aspect et le volume de la cavité abdominale et sur les muscles de la paroi abdominale. En l’absence de la fermeture comme dans le laparoschisis, l’absence de la pression intraabdominale va entraver le développement de la cavité abdominale. 

La formation du cordon ombilical

 C’est vers la 5ème semaine que l’anneau ombilical se rétrécit, enserrant peu à peu son contenu, pour former le cordon ombilical primitif. La vésicule ombilicale devient à son tour vestigiale et lorsque les anses réintègreront le cœlome interne et que se refermera le canal cœlomique, il ne restera plus dans le cordon que les vaisseaux ombilicaux entourés de la gelée de Wharton, résidu du mésenchyme extra-embryonnaire non différencié. Dans le laparoschisis il n’ya pas de modification de la formation du cordon qui se met normalement en place. 6 B. Herniation et 1ère rotation de l’intestin primitif C. Réintégration des anses dans la cavité abdominale et 2ème rotation D. Dernière rotation et fixation du caecum en dessous du foie E. Mise en place du cadre colique Figure 1 : Réintégration et rotation des anses [24] Haut Avant 7 2. Etiopathogénie [22] L’étiologie du laparoschisis n’est pas connue. Cependant certains facteurs de risque ont été incriminés dans la survenue de cette malformation. Il s’agit du jeune âge de la mère le plus souvent primigeste, des conditions socioéconomiques modestes [22], de la consommation des cigarettes [19, 22], d’alcool [28], de drogues illicites [22, 40], de la prise des médicaments vasoconstricteurs, anti-histaminiques [22, 28, 40], des infections génito-urinaires surtout à chlamydiae trachomatis 

 Anatomie

 Normalement la paroi abdominale antérieure est constituée de plusieurs couches de la peau au péritoine pariétal (Fig 2). Dans le laparoschisis toutes les couches de la paroi abdominale antérieure latéro-ombilicale, de la peau en avant, au péritoine pariétal en arrière sont touchées. 8 Figure 2 : Coupe transversale montrant les différentes couches de la paroi

Anatomo-pathologie 

Le défect pariétal dans le laparoschisis

 L’éviscération se produit à travers un défect latéro-ombilical situé dans la très grande majorité des cas immédiatement à droite de l’ombilic. Le cordon ombilical normal dans sa constitution et dans son implantation forme la limite gauche de l’orifice. Quelques cas d’orifices situés à gauche de l’ombilic ont été rapportés. Dans quelques observations également il est fait état d’un pont cutané séparant le cordon du défect pariétal. L’orifice se présente sous la forme d’un trou à l’emporte-pièce, circulaire ou ovalaire dont le diamètre varie de 2 à 5cm. Les anses éviscérées à travers cet orifice présentent divers aspects macroscopiques et microscopiques. 

 Aspects macroscopiques

Organes éviscérés 

 Divers organes peuvent se retrouver extériorisés à travers le défect pariétal. On distingue : – Des organes toujours éviscérés : les anses grêles ; – Des organes souvent éviscérés : le côlon, l’estomac ; – Des organes exceptionnellement éviscérés : la vésicule biliaire, le testicule en ectopie abdominale, le foie. 

Description des organes éviscérés 

Cette description prend en compte trois caractères que sont l’aspect, les dimensions et la vascularisation des anses éviscérées.

Aspect 

 L’aspect des intestins éviscérés est très variable. Dans la majorité des cas l’intestin apparaît comme rigide, épaissi, recouvert d’une pellicule gélatineuse. Les anses sont très dilatées, avec des parois considérablement épaissies, oedématiées, succulentes, donnant au toucher une sensation de « cuir ». Une membrane jaune-verdâtre, plus ou moins hémorragique, d’allure « couenneuse » recouvre en partie ou en totalité la masse intestinale extériorisée dont quelques anses peuvent être entièrement accolées entre elles. L’ensemble évoque les lésions de la péritonite méconiale fibro-adhésive. Le mésentère iléo-colique est épaissi et oedématié. La circulation mésentérique est toujours dégradée, l’intestin est mauve-sombre, franchement cyanique, parfois gangrené avec des hémorragies sous-séreuses. Il apparaît comme un tube rigide, frappant par son inertie, dépourvu de tout mouvement péristaltique. Dans certains cas au contraire, l’intestin extériorisé présente un aspect très différent, très près de celui normal. L’inflammation séreuse est minime ou absente et les différentes structures anatomiques sont aisément reconnaissables. Il peut y avoir cependant au niveau de cet intestin un certain degré d’ischémie qui lui donnera une couleur violacée. 

 Dimensions de l’intestin 

 Tous les chirurgiens ayant opéré des laparoschisis ont été frappés par l’aspect apparemment raccourci de l’intestin. Mais qu’en est-il réellement ? L’intestin est-il vraiment raccourci ? Gilbert et Aoki [4, 17] ont par leurs expériences, le premier sur des nouveau-nés et le second sur des animaux, défendu l’existence du grêle court. Cependant pour la majorité des auteurs le grêle court n’existe pas dans le laparoschisis, le raccourcissement constaté étant plus apparent que réel. Ces derniers se basant sur le fait que l’intestin retrouve très rapidement une 11 longueur normale ou paranormale après sa réintégration dans la cavité abdominale ont conclu que cette augmentation de longueur et cette diminution du diamètre de l’intestin seraient dues à la régression des phénomènes œdémateux et à la décompression de l’intestin. 

 Vascularisation 

Dans tous les cas, le mésentère ne subit aucune rotation ni n’effectue aucun accolement. Il reste sagittal, avec une courte racine verticale pré-aortique et une disposition en mésentère commun. La vascularisation artérielle au niveau de l’intestin éviscéré est normale ; il n’est pas retrouvé ni de stase veineuse ni lymphatiqu

 Volume de la cavité abdominale Il apparaît dans la majorité des cas une disproportion de volume entre la cavité abdominale et la masse intestinale extériorisée qui est fonction de la précocité de l’éviscération.

Aspects microscopiques 

L’intestin éviscéré est souvent le siège d’un œdème interstitiel, sans infiltration cellulaire. Certains auteurs comme Haller et Shaw ont noté dans leurs séries une absence ou une réduction du nombre de cellules ganglionnaires des plexus myentériques [20, 37]. A l’inverse, d’autres auteurs [ont trouvé une paroi musculaire histologiquement normale. A ces lésions macroscopiques et microscopiques peuvent s’associer d’autres malformations. 

 Anomalies associées 

Ce sont des anomalies digestives (atrésie du grêle, nécrose iléale, perforation duodénale, mésentère commun) et extra-digestives (cardiopathies congénitales, malformations urinaires, malformations orthopédiques, autres.) 

 Classification

Plusieurs classifications ont été proposées  , Nous retiendrons celle de Lefort (Fig 3). Proposée en 1978, elle répartit les lésions digestives en quatre types de gravité croissante : – Type I : Le grêle et le côlon sont roses, peu ou pas recouverts de membrane couenneuse, il n’ya pas d’atrésie et la longueur du grêle et du côlon est importante ; – Type II : Le grêle et le côlon sont mal vascularisés, recouverts de membrane couenneuse, il n’ya pas d’atrésie et la longueur du grêle et du côlon est importante ; – Type III : Le grêle et le côlon sont mal vascularisés, recouverts de couenne, il ya une atrésie du grêle, du côlon ou des deux, ou des lésions nécrotiques ou perforées et la longueur du grêle et du côlon est diminuée, mais compatible avec une espérance de vie longue ; – Type IV : Il ya une nécrose de la quasi-totalité du tube digestif, incompatible avec la vie.