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Traitement anti-infectieux
Le port de gants stériles réduit pour une part le risque d’infection nosocomiale. Certains adoptent même des précautions identiques à celles des grands brûlés (chambres stériles) (51). Toutes les voies d’abord (y compris les sondes urinaires et gastriques) sont changées à intervalles réguliers et mis en culture. Les antiseptiques, chlorhexidine à 0,05% et solution aqueuse de nitrate d’argent à 0,5%, sont largement utilisés (bains, applications directes) et leur efficacité contrôlée par des cartes bactériennes réalisées tous les deux jours. En raison de l’imputabilité fréquente des sulfamides dans le syndrome de Lyell, les topiques sulfamidés sont de principe évité.
L’antibiothérapie prophylactique est à proscrire (sélection de germes multirésistants). Le sepsis, difficile à affirmer, doit être évoqué sur des signes indirects, en particulier, cartes bactériennes monomicrobiennes, hypothermie, altération brutale de l’état général, résidu gastrique important, dégradation de l’état respiratoire, diabète instable. Les antibiotiques choisis sont plutôt à visée anti-staphylococcique les premiers jours, plutôt à visée antipyocyanique les jours suivants. Du fait de l’exsudation protéique cutanée et des différentes perturbations métaboliques est souvent pathologique, obligeant à recourir régulièrement aux dosages sériques.
d- Réchauffement
Elévation de la température extérieure à 30-32°C, bains chauds (35-38°C), lampe infrarouge et lit fluidisé permettent habituellement le réchauffement. Le lit fluidisé possède également un effet antiseptique asséchant, améliore le confort du malade et présente des propriétés sédatives. Il est essentiellement indiqué dans les grands décollements du dos et du périnée. Son emploi reste cependant assorti de quelques restrictions, en particulier, augmentation importante des pertes insensibles et risque de confusion mentale.
e- Autres mesures
L’héparinothérapie intraveineuse à doses efficaces prévient les accidents thrombo-emboliques. Les anti-acides, l’aspiration bronchique et la kinésithérapie respiratoire sont indispensables. Les antalgiques majeurs (buprénorphine) et les anxiolytiques (si l’état respiratoire le permet) sont souvent nécessaires tant pour le confort du malade que pour la qualité des soins. La relation médecin et infirmière-malade est ici comme ailleurs fondamentale.
Traitement local
Par comparaison avec les brûlés, certaines équipes débrident chirurgicalement les zones d’épiderme pathologique, puis réalisent dans le même temps un recouvrement par des xénogreffes de porc, des allogreffes cutanées cryopréservées ou encore des substituts artificiels. A Créteil, l’attitude, plus nuancée, conserve d’une part la couverture épidermique, même médiocre, réalise d’autre part l’ablation des fragments totalement nécrosés et décollés, suivie éventuellement d’un recouvrement partiel par pansements biologiques. L’oxygène hyperbare a été proposé par certains pour accélérer la cicatrisation.
Les soins et la surveillance oculaires sont réalisés conjointement avec les ophtalmologistes : collyres antiseptiques et/ ou antibiotiques administrés plusieurs fois par jour et ablation régulière des brides conjonctivales permettent habituellement d’éviter les complications les plus graves. Les bains de bouche permettent l’antisepsie muqueuse.
Traitement de fond
Il n’existe pas de traitement de fond réellement démontré du syndrome de Lyell. La corticothérapie générale, y compris en « bolus », a été et reste utilisé par certains, invoquant une physiopathologie d’hypersensibilité retardée au médicament(58) (59).
Cette attitude thérapeutique n’est pourtant pas fondée :
– L’efficacité de la corticothérapie générale n’a jamais été démontrée tant dans le syndrome de Lyell que d’ailleurs dans l’EP médicamenteux (60) (61) ;
– Des patients, recevant une corticothérapie générale pour une maladie préexistante ont cependant présenté un syndrome de Lyell ; 9% de l’ensemble des
syndromes de Lyell recensés en France sont survenus chez des patients traités par corticothérapie générale ;
– Deux séries (rétrospectives) ont montré que la corticothérapie générale était un facteur de mauvais pronostic ; un travail plus récent effectué chez des patients similaires a montré que la mortalité du syndrome de Lyell chutait de 66 à 33% par le simple arrêt de la corticothérapie générale.
Finalement, la corticothérapie générale, non seulement ne paraît pas efficace dans le syndrome de Lyell (13) ; mais de surcroît constitue un facteur important de mortalité, probablement en augmentant le risque infectieux et le catabolisme protidique, et en retardant la cicatrisation. Cette attitude est largement partagée par la plupart des équipes. L’intérêt des échanges plasmatiques, proclamé par certains, n’a pu être confirmé dans une étude préliminaire portant sur six patients. Un cas de syndrome de Lyell récemment publié aurait été amélioré par la ciclosporine.
4- Traitement des séquelles (62)
En raison de l’aggravation possible des troubles de la pigmentation, l’exposition au soleil doit être évitée et une photoprotection doit y être associée. La sécheresse cutanée nécessite l’emploi plusieurs fois par jour d’émollients. Le syndrome oculaire « post-TEN » impose une surveillance ophtalmologique régulière. Le traitement fait appel aux larmes artificielles, à l’ablation des cils en repousse vicieuse, à la chirurgie, voire à la trétinoïne locale pour certains. La kératoplastie a été réalisée avec succès chez une patiente aveugle. Le phimosis chez l’homme, les synéchies vaginales chez la femme peuvent nécessiter une chirurgie réparatrice. Les dilatations oesophagiennes ont été proposées en cas de rétrécissement.
Table des matières
Monsieur NAHATRY Emile
MEMBRES DE JURY
B- VICES-DOYENS
II- PRESIDENT DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
III- COLLEGE DES ENSEIGNANTS
Pr RAMAHANDRIDONA Georges
B- ENSEIGNANTS PERMANTENTS
DEPARTEMENT BIOLOGIE
DEPARTEMENT CHIRURGIE
DEPARTEMENT MEDECINE ET SPECIALISTES MEDICALES
SOMMAIRE
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE :
RAPPELS
I- GENERALITES
A- DEFINITION
B- EPIDEMIOLOGIE
C- PHYSIOPATHOLOGIE
II- DIAGNOSTIC
A- DIAGNOSTIC DE GRAVITE
1- Atteinte viscérale spécifique
2- Syndrome général
3- Atteinte digestive (13) (15) (24) (25)
4- Atteinte respiratoire
5- Anomalies hématologiques (26) (27) (28) (29)
6- Atteinte rénale
7- Augmentation sérique de la créatine-kinase (14)
8- Conséquence de l’épidermolyse extensive : le « syndrome de détresse cutanée aiguë » (30)
9- Pertes liquidiennes (31)
10- Infection
B- DIAGNOSTIC POSITIF
1- Début
a- Interrogatoire
b- Signes physiques
Inspection
Palpation
c- Signes généraux
2- Phase d’état
3- Examen paraclinique
a- Histologie
4- EVOLUTION
C- ETIOLOGIES
1- Rôle médicamenteux
Médicaments responsables
Arguments intrinsèques
Arguments extrinsèques
a- Les sulfamides anti-infectieux (44) (45) (46)
b- Anticomitiaux (47) (48) (49)
c- AINS (1)
d- Allopurinol(6) (50)
e- Autres médicaments (13) (15) (50) (51)
2- Cause non médicamenteuse
D- Diagnostic différentiel
1- Epidermolyse staphylococcique (6) (13) (52)
2- Erythrodermie (53)
3- Vascularite ou purpura vasculaire médicamenteux (53)
4- Photodermatose ou réaction de photosensibilité (53)
5- Syndrome d’hypersensibilité (53)
6- Syndrome de « STEVENS JOHNSON »(53)
7- Brûlures et bulles chez les patients comateux (13) (15)
8- Autres diagnostics différentiels (53)
E- PRISE EN CHARGE
a- But
Réanimation hydroélectrolytique
Apport nutritionnel
Soins locaux
b- Moyens
c- Indications
1- Traitement symptomatique
a- Réhydratation (21) (48) (54)
– Réhydratation parentérale
– Alimentation entérale
b- Apports nutritionnels (40) (51) (52) (55)
c- Traitement anti-infectieux
d- Réchauffement
e- Autres mesures
2- Traitement local (54) (55) (56) (57)
3- Traitement de fond
4- Traitement des séquelles (62)
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
A- OBJECTIFS DU TRAVAIL
B- MATERIELS ET METHODES
1- Matériels
2- Méthodes
C- NOS OBSERVATIONS
a- ETAT CIVIL
b- DATE ET MOTIF D’HOSPITALISATION : 01 Août 2001
c- ANTECEDENTS
Antécédents familiaux
d- HISTOIRE DE LA MALADIE
e- EXAMEN A L’ENTREE
f- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
g- PRISE EN CHARGE A L’ENTREE
Perfusion :
h- EVOLUTION DANS LE SERVICE
i- Evolution ultérieure
j- CONCLUSION
Observation n°2
a- ETAT CIVIL
b- DATE ET MOTIF D’ENTREE : 29 juillet 2002 pour phlyctène
généralisée avec prurit
c- ANTECEDENTS
d- HISTOIRE DE LA MALADIE
e- EXAMEN CLINIQUE A L’ENTREE
f- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
g- PRISE EN CHARGE A L’ENTREE
h- EVOLUTION DANS LE SERVICE
i- Evolution ultérieure :
j- CONCLUSION
TROISIEME PARTIE
COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
A- COMMENTAIRES
1- Sur le plan clinique
2- Sur la prise en charge
B- SUGGESTIONS
CONCLUSION
ANNEXE
BIBLIOGRAPHIE
VELIRANO
