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Syndrome thoracique aigu

La définition du syndrome thoracique aigu (STA) a évolué au cours du temps. En 2000, Vichinsky propose la définition suivante : « Il s’agit de toute nouvelle in-filtration pulmonaire, sur au moins un segment, révélée par une anomalie radio-logique thoracique récente avec au moins l’un des signes suivants : douleur tho-racique, fièvre supérieure à 38,5 °C, tachypnée, sifflements ou toux ». L’image observée à la radiologie pulmonaire présente une localisation alvéolaire, multi-lobaire ou comme c’est le cas dans plus d’un tiers des cas, pleurale. L’aspect bilatéral et prédominant aux deux lobes inférieurs est caractéristique de cette pa-thologie. Cliniquement, le STA est caractérisé par la survenue d’une douleur tho-racique associée à une symptomatologie pulmonaire. Le risque de STA varie aussi selon le génotype. Cette complication prédomine dans la forme homozygote (SS), mais est aussi présente dans les formes hétéro-zygotes composites SC et Sßthal (par ordre de risque croissant SS et Sß0 ; SC et Sß+) avec un pourcentage de mortalité identique pour ces formes. Parmi les facteurs déclencheurs, on distingue les hypoventilations d’origine mul-tiple, les embolies graisseuses, les pneumopathies d’origine bactérienne ou virale et les thromboses in situ. Ce dernier facteur est caractérisé par une occlusion vas-culaire qui a probablement lieu au niveau de la veine pulmonaire post-capillaire. Il existe une hyperleucocytose même en l’absence d’infection et les gaz du sang artériel révèlent une hypoxémie, associée à une hypercapnie témoignant d’une hypoventilation alvéolaire, dans presque 50 % des cas. Les prélèvements bactériologiques sont le plus souvent négatifs, car le STA est rarement d’origine infectieuse chez l’adulte. La physiopathologie est complexe et non univoque. Néanmoins, le STA est dans 80 % des cas associé à une CVO chez l’adulte qui dans 50 % des cas précède le STA. Ces observations suggèrent l’existence de mécanismes communs à ces deux complications, mais peu d’études finalement portent sur la physiopathologie du STA. Néanmoins, quelques facteurs favorisant la survenue d’un STA ont été identifiés. Parmi ces facteurs de risque on note le jeune âge, une hémoglobine élevée, une faible concentration en HbF et un taux de leucocytes basal élevé. Au cours du STA, comme dans les CVO, le taux d’hémoglobine varie très peu. En revanche, il existe une hyperleucocytose significative, même en dehors d’in-fection associée. L’augmentation de la Protéine C réactive (CRP) est quasi cons-tante et non synonyme d’infection bactérienne. Un taux de plaquettes abaissé, probablement consécutif à une adhérence vasculaire des plaquettes accrue, a été retrouvé dans différentes études comme témoignant d’un signe de gravité. Dans la moitié des cas observés, l’hypoxémie est profonde avec une PaO2 inférieure à 60 mm Hg. Dans les formes très sévères, on peut observer une augmentation des transaminases hépatiques dont l’explication physiopathologique n’est pas connue (vaso-occlusion hépatique ou cardiaque) et une augmentation modérée de la créatinine [8].
L’installation du STA est souvent insidieuse, chez un malade déjà hospitalisé pour une autre complication (CVO osseuse, grossesse, après chirurgie, etc.). Les signes d’appel pulmonaires peuvent être masqués par l’intensité de la douleur de la crise, et l’agitation qui parfois l’accompagne. Il faut donc les rechercher systématique-ment et régulièrement par l’examen clinique (fréquence respiratoire, saturation en air ambiant et auscultation pulmonaire) [18].

Accident vasculaire cérébral

Les manifestations sont très variables, et peuvent être transitoires (on parle alors d’accidents ischémiques transitoires ou AIT) : pertes de sensibilité ou de force dans un bras, une jambe, la moitié du visage, ou tout le côté du corps, paralysie d’un côté du corps ou d’un membre (hémiplégie), maux de tête (céphalées), dif-ficultés soudaines à parler (aphasie), troubles de l’équilibre, convulsions (mouve-ments saccadés des membres avec perte de conscience), parfois coma. Des maux de tête violents ou des difficultés d’apprentissage soudaines peuvent être des signes d’alerte. Ces accidents vasculaires cérébraux (AVC) concernent le plus souvent les enfants (surtout entre 4 et 6 ans), même s’ils touchent aussi les adultes. Souvent, les symptômes apparaissent et disparaissent brutalement mais le risque qu’ils se re-produisent est élevé. L’enfant peut s’en sortir indemne mais, dans de nombreux cas, l’AVC provoque des dommages au cerveau laissant des séquelles motrices et/ou intellectuelles. Une surveillance médicale attentive (échographie-doppler transcrânienne) permet de détecter précocement un AVC et de mettre en place un traitement de longue durée, efficace à condition d’être bien suivi [24]. Les adultes drépanocytaires présentant un tableau neurologique central aigu doi-vent en urgence bénéficier d’échanges transfusionnels et d’une imagerie cérébrale par tomodensitométrie avec temps artériel ou par résonance magnétique (IRM) avec angio-IRM.

Priapisme

Le priapisme est un trouble érectile : c’est le fait d’avoir une érection prolongée (1-4h), souvent douloureuse et sans stimulation sexuelle.
En 1983, la différence entre le priapisme veino-occlusif et artériel est révélée par radiologie.
On retrouve trois catégories de priapisme :
 Le priapisme ischémique : également appelé de faible flux ou veino-occlu-sif ; il est caractérisé par une érection persistante marquée par la rigidité du corps caverneux avec un afflux sanguin artériel faible ou absent. Cette rigi-dification s’accompagne de douleur. En fonction du temps de l’érection, l’environnement caverneux peut passer progressivement de l’hypoxie, à l’hypercapnie, à l’acidose. Si cette forme de priapisme n’est pas prise en charge rapidement, il peut en découler une fibrose du tissus caverneux pou-vant conduire à un trouble érectile permanent.
 Le priapisme non ischémique : il est également appelé à haut débit ou artériel et correspond à une érection tumescente mais non rigide et qui n’est pas accompagnée de douleur. Cette érection spontanée serait le résultat d’un afflux sanguin de l’artère caverneuse non régulé.
 Le priapisme récurrent : il correspond à des évènements priapiques ischémiques limités dans le temps (généralement moins de 2 heures) qui sur-viennent de façon récurrente. Ce trouble est rarement rencontré en dehors de la pathologie drépanocytaire, 1.5 personnes sur 100 000 dans la population générale ; par contre, près de 30 à 45 % des hommes drépanocytaires ont eu une expérience priapique (de type ischémique) au moins une fois dans leur vie avec un premier évènement survenant souvent à l’âge de la puberté. Dans la drépanocytose, le priapisme est associé à l’expression de marqueurs d’hémolyse, à savoir le taux de LDH, de bilirubine et le nombre de réticulocytes [25].

Complications infectieuses

Les complications infectieuses sont fréquentes chez l’enfant drépanocytaire, moinschez l’adulte. Elles représentent la principale cause de morbidité et de mor-talité chez l’enfant drépanocytaire en particulier avant l’âge de cinq ans. Les localisations ORL et respiratoires sont les plus fréquentes, mais les atteintes les plus graves sont les méningites, les septicémies et les infections ostéoarti- cu-laires.
– Les infections pulmonaires constituent au moins un tiers des causes d’hospi-talisation dans l’enfance. Leur prévalence est élevée entre 6 mois et 5 ans, chez les sujets en hyposplénie précoce. Par ordre de fréquence décroissant, on trouve les germes suivants : Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, Escherichia coli, Salmonella typhi et paratyphi, Staphylococcus aureus.
– Les méningites et les septicémies sont le plus sou- vent dues à Streptococcus pneumoniae et plus rarement à Salmonella typhi et salmonelles mineures.
– Les infections ostéoarticulaires peuvent toucher tous les segments. Elles sont volontiers diffuses et multifocales. Les germes les plus fréquemment mis en cause sont les Salmonelles et les Staphylocoques. Leur âge d’apparition se situe principalement entre deux et sept ans. Le diagnostic différentiel avec une simple crise vaso-occlusive est difficile à la phase de début d’une ostéomyélite aigüe.
– Les infections virales post-transfusionnelles font partie des complications in-fectieuses de la maladie drépanocytaire. Il s’agit surtout de l’infection à VIH et des hépatites virales B et C.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1. RAPPELS SUR LA MALADIE DRÉPANOCYTAIRE
1.1. Historique de la maladie et sa découverte
1.2. Epidémiologie
1.3. Physiopathologie de la maladie
1.3.1. Sang et respiration
1.3.2. L’érythrocyte
1.3.3. L’hémoglobine
1.3.3.1. Origine des hémoglobines humaines
1.3.3.2. Structure de l’hémoglobine
1.3.3.3. Les différentes hémoglobines humaines
1.3.3.4. Structure de l’hème.
1.3.3.5. Les hémoglobinopathies
1.4. Mode de transmission :
1.5. Diagnostic
1.5.1. Clinique
1.5.2. Dépistage et diagnostic de la drépanocytose
1.5.2.1. Test de falciformation ou test d’Emmel
1.5.2.2. Testd’Itano ou test desolubilité
1.5.2.3. Electrophorèse de l’Hb (Principe, technique)
1.5.3. Dépistage néonatal
1.6. Evolution
1.6.1. Les complications aiguës
1.6.1.1. Accidents vaso occlusifs aigus
1.6.1.2. Complications infectieuses
1.6.1.3. Aggravation de l’anémie
1.6.2. Les complications chroniques :
1.6.2.1. Néphropathie drépanocytaire
1.6.2.2. Rétinopathie
1.6.2.3. Atteinte pulmonaire
1.6.2.4. Atteinte cardiaque
1.6.2.5. Atteinte osseuse
1.6.2.6. Ulcères cutanés
1.6.2.7. Lithiases biliaires
1.6.2.8. Dysfonctionnement du foie
1.6.2.9. Retard de croissance
1.7. Situations particulières
2. RAPPELS SUR LES ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX
2.1. La vascularisation de l’encéphale
2.1.1. Le dispositif artériel cérébral
2.1.1.1. Système carotidien interne
2.1.1.2. Système vertébrobasilaire
2.1.1.3. Les voies de suppléance
2.1.2. Le dispositif veineux cérébral.
2.1.2.1. Le système veineux superficiel
2.1.2.2. Le système central
2.1.2.3. Le système basal
2.2. Les mécanismes physiopathologiques des AVC
2.3. Facteurs favorisants
2.4. Diagnostic des accidents vasculaires cerebraux
2.4.1. Etude clinique des AVC
2.4.2. AVC ischémiques
2.4.3. Les AVC hémorragiques
2.5. Aspects paracliniques des AVC
2.5.1. L’imagerie
2.5.2. La biologie
2.6. Evolution
2.7. Traitement
2.7.1. Prise en charge de la drépanocytose
2.7.2. Traitement des accidents vasculaires cérébraux
2.7.2.1. Prise en charge de l’accident aigu
2.7.2.2. Prévention des accidents vasculaires cérébraux chez les drépanocytaires
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
1. OBJECTIF DE L’ÉTUDE
1.1. Objectif général
1.2. Objectifs spécifiques
2. CADRE DÉTUDE
3. MÉTHODOLOGIE
3.1. Type et période d’étude
3.2. Population d’étude
3.3. Variables étudiées
3.4. Analyse des données
4. RÉSULTATS
4.1. Données socio démographiques
4.2. Antécédents
4.3. Circonstances diagnostiques de l’AVC
4.4. Facteurs favorisants
4.5. Aspects thérapeutiques et évolutifs
5. DISCUSSION
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE

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